بیماری که ریه را درگیر میکند
پارسینه: یک فوق تخصص بیماریهای ریوی درباره «سارکوئیدوز»، گفت: سارکوئیدوز یک بیماری گرانولوماتوز سیستمیک با منشا نامعلوم است.
اظهار داشت: سارکوئیدوز یک بیماری گرانولوماتوز سیستمیک با منشا نامعلوم است که در آن ندولهای کوچک (گرانولوم) از بافت التهابی در ارگانهای بدن ایجاد میشود. این ندولها میتوانند با اتصال به هم و ایجاد ندولهای بزرگتر در عملکرد طبیعی بدن مثل تنفس تداخل ایجاد کنند.
این فوق تخصص بیماریهای ریوی ادامه داد: سارکوئیدوز اغلب ریه را گرفتار میکند، اما میتواند پوست، چشم ها، بینی، عضلات قلب، کبد، طحال، روده، کلیه، بیضه ها، اعصاب، غدد لنفاوی، مفاصل و مغز را نیز درگیر کند.
وی افزود: گرانولومهای ایجاد شده در ریه میتوانند باعث ایجاد تنگی در راههای هوایی، بزرگی غدد لنفاوی سینه التهاب و اسکار (فیبروز) در نسج ریه شوند. به طور کلی پاسخ موضعی دستگاه ایمنی و تشکیل گرانولوم، عامل تخریب بافتی در سارکوئیدوز است.
رئیس مرکز تحقیقات سارکوئیز درباره علت بروز این بیماری توضیح داد: علت بروز سارکوئیدوز شناخته شده نیست. یک نظریه مبنی بر ایجاد بیماری در افراد مستعد از نظر ژنتیکی، تماس با برخی عوامل محیطی خاص است. اگرچه این عوامل خاص ناشناخته هستند بسیاری از ارگانیسم ها، شامل ویروسها و باکتریها، عامل احتمالی این اختلال معرفی شده اند. مواد شیمیایی غیر عفونی در محیط، شامل برلیوم و آلومینیوم میتوانند منجر به بیماری ریوی با ویژگیهای مشابه با سارکوئیدوز شوند.
عابدینی ادامه داد: سارکوئیدوز در سراسر جهان میتواند هر سن، جنس یا نژادی را درگیر کند. اما عمدتاً در افراد بین ۲۰ تا ۴۰ سال دیده میشود.
وی با بیان اینکه تخمین زده میشود شیوع آن در محدوده یک تا ۴۰ مورد در هر ۱۰۰ هزار نفر باشد، افزود: این بیماری در جنس مونث نسبت به جنس مذکر کمی بیشتر مشاهده میشود.
این فوق تخصص ریه با بیان اینکه در درصد کمی از بیماران بیش از یک عضو در خانواده مبتلا میشوند، گفت: افراد سیاه پوست سه تا چهار برابر بیشتر به سارکوئیدوز مبتلا میشوند و ممکن است بیماری شدیدتری داشته باشند. سارکوئیدوز به ندرت اطفال را مبتلا میکند.
عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی در خصوص علائم و نشانههای این بیماری گفت: از آنجایی که تظاهرات بالینی سارکوئیدوز متنوع است بنابراین ممکن است بیمار به رشتههای گوناگون تخصصی مراجعه کند.
عابدینی با بیان اینکه تابلو بالینی تحت تاثیر بعضی عوامل از جمله نژاد، طول مدت بیماری، محل و وسعت ارگان مبتلا متفاوت است، یادآور شد: خیلی از اوقات سارکوئیدوز معمولاً منجر به علائم خفیفی میشود که بهبود از ویژگیهای آن است و علایم ایجاد شده خود بخود رفع میشود.
وی تاکید کرد: به طور کلی در نیمی از موارد وجود بیماری بدون هر گونه علامتی و با رادیوگرافی قفسه سینه که به دلیل دیگری تهیه شده معلوم میشود.
رئیس مرکز تحقیقات سارکویئدوز درباره تشخیص این بیماری توضیح داد: با توجه به عدم وجود یک تست واحد برای تشخیص سارکوئیدوز، تشخیص بیماری بر اساس فاکتورهای مختلف از جمله علائم و نشانههای بالینی، اختلال در گرافی قفسه سینه و بررسی میکروسکوپی نمونههای بافتی اخذ شده از یک یا چند بافت قرار دارد و در عین حال تشخیصهای مشابه از جمله سل و لنفومباید رد شوند.
عابدینی افزود: یک بیوپسی شامل برداشت قطعه کوچکی از بافت ارگان درگیر است. این روش معمولاً برای کشف گرانولوم توصیه میشود. نمونهها میتواند طی روشی به نام برونکوسکوپی از نسج ریه گرفته شود. همچنین این نمونهها میتواند از بافتهای دیگری مثل غدد لنفاوی، ندولهای پوستی، غده بزاقی یا اشکی انجام شود.
وی ادامه داد: بعد از تایید تشخیص سارکوئیدوز تستهای دیگری برای تعیین وسعت و شدت بیماری ممکن است نیاز باشد. این میتواند شامل روشهای تصویربرداری مثل ام آر آی و یا اسکن پت برای بررسی وجود درگیری در چشم ها، قلب یا سایر ارگانها باشد.
عابدینی درباره درمان این بیماری تصریح کرد: به علت ناشناخته بودن علت سارکوئیدوز، درمان اختصاصی برای این بیماری وجود ندارد، امابرخی درمانهایی که در مهار علائم بیماری موثر هستند وجود دارد. خوشبختانه بسیاری از افراد مبتلا با توجه به برطرف شدن تدریجی ندولها (گرانولوم) نیاز به درمان ندارند و اگر چیزی بماند نشانهای از التهاب یا سایر عوارض است.
وی با اشاره به اینکه سوالات زیادی درباره بهترین زمان شروع و طول مدت درمان سارکوئیدوز وجود دارد، توضیح داد: درمان معمولاً در بیماران با تشدید مشکلات ریوی، به ویژه تنگی تنفس و سرفه توصیه میشود. سایر علتهای شروع درمان عبارتند از: کاهش عملکرد ریه (که با تست عملکرد ریه تعیین میشود) یا اختلال در فعالیت ناشی از تب، ضعف خستگی، درد مفاصل، تغییرات سیستم عصبی، بیماریهای پوستی منجر به تغییر در ظاهر یا درگیری راههای هوایی فوقانی.
این فوق تخصص ریه ادامه داد: در صورت درگیری چشم ها، قلب یا کلیهها توسط سارکوئیدوز حتی در صورت خفیف بودن علائم، درمان توصیه میشود که به علت خطرات جدی بالقوه ناشی از عوارض درگیری این ارگانها است. درمان فعلی روی بهبود علائم، مهار التهاب، کاهش شدت گرانولومها و پیشگیری از بروز فیبروز ریه تمرکز میکند.
عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی، یادآور شد: در ۹۰ تا ۷۰ درصد موارد، سارکوئیدوز خود به خود بهبود مییابد و پیشرفت نمیکند.
وی ادامه داد: در ۱۰ تا ۳۰ درصد بیماران، سارکوئیدوز ممکن است طی چندین سال پیشرفت کند مزمن شود و ارگانهای زیادی را مبتلا کند. اما در کل میزان مرگ و میر ناشی از سارکوئیدوز کمتر از پنج درصد است.
عابدینی در پایان یادآور شد: اگر چه مرگ عمدتاً در نتیجه پیشرفت آسیبهای ریوی و به دنبال آن نارسایی قلب راست یا خونریزی از ریه است، اما ممکن است ناشی از درگیری مستقیم قلبی ناشی از سارکوئیدوز نیز ایجاد شود.
این فوق تخصص بیماریهای ریوی ادامه داد: سارکوئیدوز اغلب ریه را گرفتار میکند، اما میتواند پوست، چشم ها، بینی، عضلات قلب، کبد، طحال، روده، کلیه، بیضه ها، اعصاب، غدد لنفاوی، مفاصل و مغز را نیز درگیر کند.
وی افزود: گرانولومهای ایجاد شده در ریه میتوانند باعث ایجاد تنگی در راههای هوایی، بزرگی غدد لنفاوی سینه التهاب و اسکار (فیبروز) در نسج ریه شوند. به طور کلی پاسخ موضعی دستگاه ایمنی و تشکیل گرانولوم، عامل تخریب بافتی در سارکوئیدوز است.
رئیس مرکز تحقیقات سارکوئیز درباره علت بروز این بیماری توضیح داد: علت بروز سارکوئیدوز شناخته شده نیست. یک نظریه مبنی بر ایجاد بیماری در افراد مستعد از نظر ژنتیکی، تماس با برخی عوامل محیطی خاص است. اگرچه این عوامل خاص ناشناخته هستند بسیاری از ارگانیسم ها، شامل ویروسها و باکتریها، عامل احتمالی این اختلال معرفی شده اند. مواد شیمیایی غیر عفونی در محیط، شامل برلیوم و آلومینیوم میتوانند منجر به بیماری ریوی با ویژگیهای مشابه با سارکوئیدوز شوند.
عابدینی ادامه داد: سارکوئیدوز در سراسر جهان میتواند هر سن، جنس یا نژادی را درگیر کند. اما عمدتاً در افراد بین ۲۰ تا ۴۰ سال دیده میشود.
وی با بیان اینکه تخمین زده میشود شیوع آن در محدوده یک تا ۴۰ مورد در هر ۱۰۰ هزار نفر باشد، افزود: این بیماری در جنس مونث نسبت به جنس مذکر کمی بیشتر مشاهده میشود.
این فوق تخصص ریه با بیان اینکه در درصد کمی از بیماران بیش از یک عضو در خانواده مبتلا میشوند، گفت: افراد سیاه پوست سه تا چهار برابر بیشتر به سارکوئیدوز مبتلا میشوند و ممکن است بیماری شدیدتری داشته باشند. سارکوئیدوز به ندرت اطفال را مبتلا میکند.
عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی در خصوص علائم و نشانههای این بیماری گفت: از آنجایی که تظاهرات بالینی سارکوئیدوز متنوع است بنابراین ممکن است بیمار به رشتههای گوناگون تخصصی مراجعه کند.
عابدینی با بیان اینکه تابلو بالینی تحت تاثیر بعضی عوامل از جمله نژاد، طول مدت بیماری، محل و وسعت ارگان مبتلا متفاوت است، یادآور شد: خیلی از اوقات سارکوئیدوز معمولاً منجر به علائم خفیفی میشود که بهبود از ویژگیهای آن است و علایم ایجاد شده خود بخود رفع میشود.
وی تاکید کرد: به طور کلی در نیمی از موارد وجود بیماری بدون هر گونه علامتی و با رادیوگرافی قفسه سینه که به دلیل دیگری تهیه شده معلوم میشود.
رئیس مرکز تحقیقات سارکویئدوز درباره تشخیص این بیماری توضیح داد: با توجه به عدم وجود یک تست واحد برای تشخیص سارکوئیدوز، تشخیص بیماری بر اساس فاکتورهای مختلف از جمله علائم و نشانههای بالینی، اختلال در گرافی قفسه سینه و بررسی میکروسکوپی نمونههای بافتی اخذ شده از یک یا چند بافت قرار دارد و در عین حال تشخیصهای مشابه از جمله سل و لنفومباید رد شوند.
عابدینی افزود: یک بیوپسی شامل برداشت قطعه کوچکی از بافت ارگان درگیر است. این روش معمولاً برای کشف گرانولوم توصیه میشود. نمونهها میتواند طی روشی به نام برونکوسکوپی از نسج ریه گرفته شود. همچنین این نمونهها میتواند از بافتهای دیگری مثل غدد لنفاوی، ندولهای پوستی، غده بزاقی یا اشکی انجام شود.
وی ادامه داد: بعد از تایید تشخیص سارکوئیدوز تستهای دیگری برای تعیین وسعت و شدت بیماری ممکن است نیاز باشد. این میتواند شامل روشهای تصویربرداری مثل ام آر آی و یا اسکن پت برای بررسی وجود درگیری در چشم ها، قلب یا سایر ارگانها باشد.
عابدینی درباره درمان این بیماری تصریح کرد: به علت ناشناخته بودن علت سارکوئیدوز، درمان اختصاصی برای این بیماری وجود ندارد، امابرخی درمانهایی که در مهار علائم بیماری موثر هستند وجود دارد. خوشبختانه بسیاری از افراد مبتلا با توجه به برطرف شدن تدریجی ندولها (گرانولوم) نیاز به درمان ندارند و اگر چیزی بماند نشانهای از التهاب یا سایر عوارض است.
وی با اشاره به اینکه سوالات زیادی درباره بهترین زمان شروع و طول مدت درمان سارکوئیدوز وجود دارد، توضیح داد: درمان معمولاً در بیماران با تشدید مشکلات ریوی، به ویژه تنگی تنفس و سرفه توصیه میشود. سایر علتهای شروع درمان عبارتند از: کاهش عملکرد ریه (که با تست عملکرد ریه تعیین میشود) یا اختلال در فعالیت ناشی از تب، ضعف خستگی، درد مفاصل، تغییرات سیستم عصبی، بیماریهای پوستی منجر به تغییر در ظاهر یا درگیری راههای هوایی فوقانی.
این فوق تخصص ریه ادامه داد: در صورت درگیری چشم ها، قلب یا کلیهها توسط سارکوئیدوز حتی در صورت خفیف بودن علائم، درمان توصیه میشود که به علت خطرات جدی بالقوه ناشی از عوارض درگیری این ارگانها است. درمان فعلی روی بهبود علائم، مهار التهاب، کاهش شدت گرانولومها و پیشگیری از بروز فیبروز ریه تمرکز میکند.
عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی، یادآور شد: در ۹۰ تا ۷۰ درصد موارد، سارکوئیدوز خود به خود بهبود مییابد و پیشرفت نمیکند.
وی ادامه داد: در ۱۰ تا ۳۰ درصد بیماران، سارکوئیدوز ممکن است طی چندین سال پیشرفت کند مزمن شود و ارگانهای زیادی را مبتلا کند. اما در کل میزان مرگ و میر ناشی از سارکوئیدوز کمتر از پنج درصد است.
عابدینی در پایان یادآور شد: اگر چه مرگ عمدتاً در نتیجه پیشرفت آسیبهای ریوی و به دنبال آن نارسایی قلب راست یا خونریزی از ریه است، اما ممکن است ناشی از درگیری مستقیم قلبی ناشی از سارکوئیدوز نیز ایجاد شود.
منبع:بهداشت نیوز
ارسال نظر