این علام یعنی نابینایی شمارو تهدید میکند

به گزارش پارسینه، رتینیت پیگمنتوزا یک بیماری تخریب‌کننده چشمی است که با از دست دادن پیشرونده بینایی مشخص می‌شود و در نهایت به نابینایی منجر می‌گردد. این بیماری ارثی، به دلیل از بین رفتن سلول‌های گیرنده نور (سلول‌های عصبی تخصصی شبکیه) ایجاد می‌شود که مسئول تبدیل نور به سیگنال‌های عصبی هستند.   

تاکنون، علت دقیق تخریب این سلول‌ها به‌وضوح شناخته نشده بود. اما اخیراً محققان مکانیسم مولکولی اساسی را که در این فرآیند نقش دارد، شناسایی کرده‌اند.   

نقش "زیپ مولکولی" در حفظ ساختار شبکیه  

محققان دریافتند که چهار پروتئین خاص در ساختار سانتریول‌ها (اجسام استوانه‌ای شکل در سلول‌ها) نقش اساسی دارند. این پروتئین‌ها به‌عنوان یک "زیپ مولکولی" عمل می‌کنند و انسجام میکروتوبول‌ها (ساختارهای لوله‌ای که در سلول‌های گیرنده نوری قرار دارند) را تضمین می‌کنند.   

ویرجینی همل ، نویسنده ارشد این مطالعه، توضیح داد: "در سانتریول، این پروتئین‌ها با عملکردی شبیه به یک زیپ، اتصال میکروتوبول‌ها را تضمین می‌کنند."   

اما وقتی جهش در ژن‌های این پروتئین‌ها رخ می‌دهد، این زیپ مولکولی از کار می‌افتد. در نتیجه، میکروتوبول‌ها به‌تدریج از یکدیگر جدا شده و ساختار شبکیه فرو می‌ریزد. این فرآیند منجر به مرگ سلول‌های گیرنده نوری و در نهایت نابینایی می‌شود.   

روش تحقیق و یافته‌های کلیدی  

محققان برای بررسی این مکانیسم، از موش‌هایی استفاده کردند که دارای جهش در یکی از ژن‌های مرتبط با این چهار پروتئین بودند. آنها با استفاده از تکنیک‌های پیشرفته تصویربرداری، ساختار مژک‌های متصل‌کننده در سلول‌های شبکیه را با وضوح بی‌سابقه‌ای مشاهده کردند.   

اولیویه مرسی ، یکی از محققان این پروژه، گفت: "ما دریافتیم که در غیاب این پروتئین‌ها، میکروتوبول‌ها ابتدا به‌ظاهر طبیعی هستند، اما به‌تدریج اتصال بین آنها کاهش می‌یابد و در نهایت کاملاً از هم جدا می‌شوند."   

این جدا شدن میکروتوبول‌ها باعث تخریب ساختار شبکیه و مرگ سلول‌های گیرنده نوری می‌شود.   

پتانسیل درمانی: بازیابی زیپ مولکولی  

این کشف می‌تواند به توسعه روش‌های درمانی جدید کمک کند. پال گیچارد ، یکی از نویسندگان این مطالعه، اظهار داشت: "با تزریق پروتئین‌های معیوب به بیمارانی که از انواع خاصی از ورم رنگیزه‌ای شبکیه رنج می‌برند، می‌توان زیپ مولکولی را بازیابی کرد. این امر می‌تواند به حفظ یکپارچگی ساختاری میکروتوبول‌ها و جلوگیری از تخریب سلول‌های گیرنده نوری کمک کند."   

جمع‌بندی: امید به درمان نابینایی  

این مطالعه نه تنها مکانیسم مولکولی عامل نابینایی در بیماری‌هایی مانند رتینیت پیگمنتوزا را روشن کرده، بلکه افق‌های جدیدی برای درمان این بیماری‌ها باز کرده است. بازیابی عملکرد زیپ مولکولی می‌تواند به عنوان یک استراتژی درمانی نوین، امیدی برای میلیون‌ها بیمار در سراسر جهان باشد.